原发性肾上腺甲状腺肉瘤一例

1.患者档案

病人，男，52岁。B超健康检查和注意到右侧侧肝上腺人口为120人，其本质不明。既往有胆囊切掉简史。

CT检查和：上颈部CT平扫显示右侧侧肝上腺区内一类半圆形血块，多于约12.4×10.7×10.9 cm，国界清楚，能量密度不仅有匀，血块边沿示少许软有组织锥形人体内圹，右侧肝受压下移。提高成像血块更进一步椭圆形轻度不仅有匀精进，边沿可见迂曲穿行的静脉虹，更进一步期及过长期血块内静脉虹增多（图1-5）。

图1 平扫示右侧肝上腺区内低能量密度血块，国界清楚。图2-4 提高成像静脉期血块边沿椭圆形小软有组织锥形、絮锥形精进，静脉期及过长期病圹再进一步精进，边沿迂曲扩展的静脉虹骤然增多。图5 柱锥形位成像可见右侧肝受压向下移。

治疗及有组织学：术中见右侧侧肝上腺软有组织锥形肿物一个，多于约13×13×11 cm，重695g，包膜比较简单，切面灰黄灰红实其本质中，中央区内可见原野溃疡，部分区内近包膜处见金黄似短时间肝上腺样有组织。光镜下血块内可见衬以内皮细胞的静脉鼻音，管鼻音之间某种往往沟通，内皮细胞僵尸性显着，可见核分裂像。免疫组化ERG（+），CD31（+），CKP（+），Vimentin（+），FLI-1（+），Ki-67（50%+）。有组织学临床：右侧侧肝上腺静脉白血病，未侵及肝上腺被膜（图6）。

图6 有组织学图片可见衬以内皮细胞的静脉鼻音（HE×40）。

2.探讨

静脉白血病（Angiosarcoma）是一种常见的被称作静脉内皮细胞的高度恶性，愈演愈烈于皮肤、乳腺、腹膜后以及内脏器官，肝脏是最易受累的脏器，愈演愈烈于肝上腺的静脉白血病引人注目，过往历史文献多半是个案媒体报道，最早由Kareti等媒体报道。在此之前该病的愈演愈烈的系统尚不明确，长期的淋巴水肿、放射治疗、家族性静脉或者接触氯乙烯、含硫化物化合物及铬钍造虹剂等固体被认为是该病的诱发诱因。根据过往历史文献媒体报道情况继发性肝上腺静脉白血病好湿疹60-70岁成人病人，仅有为无实用性血块。临床观感缺乏特异性，最引人注目为消化不良及颈部包块，也可观感为体重上升、厌食以及发热等。

治疗时可见短时间的肝上腺有组织被血块碎裂于正上方。也就是说病人很难自觉症锥形，儿茶酚胺及额叶醇激素仅有在短时间区内域。该病为高分化，恶性往往高，易愈演愈烈有组织器官浸润及远处转移，病人临床观感负，两年和五年的成功率分别约为44%、24%。治疗切掉联合放疗的治果优于单纯治疗切掉或单纯放疗，在此之前对于化疗的作用尚存在疑虑。有研究证明虹响该病最重要的临床观感诱因是原发圹多于，故对该病最初注意到、最初临床、最初治疗尤为重要。

过往历史文献媒体报道多是肝上腺静脉白血病的CT虹像，磁共振的媒体报道相对于较少。虽然该病引人注目，其虹像观感尚有一定外观上性。也就是说虹像观感与历史文献媒体报道基本符合。CT上观感为腹膜后以低能量密度为主的不仅有匀血块，多半单侧发病，国界清楚，可椭圆形浸润性生长，尺寸小得多，轴位长径从5 cm-16 cm多于。外围大面积溃疡引人注目，偶伴水肿、人体内。当静脉白血病以囊性含有为主时极易与肝上腺区内其它愈演愈烈囊变的血块辨认，如额叶癌症及嗜铬细胞突起。提高成像时静脉期血块边沿经常出现精进，更进一步期和过长期血块边沿再进一步精进、椭圆形向良知向血块外围推进，类似于静脉突起精进形式，周边迂曲扩展的静脉虹随时间过长增多。过长精进被认为与血块内网锥形交界处的静脉空隙有关，都从充满血液

血块的周边精进在过往历史文献媒体报道里几乎仅有经常出现了，这可以作为肝上腺静脉白血病的虹像外观上，精进形式不大相似之处，可成环形或片絮锥形。磁共振上T1WI及T2WI仅有椭圆形强弱参杂信号，其中T1WI上高信号、T2WI上低信号为血块内水肿。精进形式同CT，血块边沿经常出现过长精进及扩展的静脉虹。

继发性肝上腺静脉白血病要与肝上腺区内其他辨认。

①肝上腺额叶癌症：被称作肝上腺额叶，是肝上腺最引人注目的继发性恶性。分为实用性及非实用性，病人观感有消化不良、颈部包块、Cushing症（大约50%经常出现）等。易愈演愈烈肝、脾、骨及淋巴结转移，经常在注意到时已到最初。CT观感多为大于5 cm的不仅有匀能量密度血块，留有溃疡或陈旧性水肿所致的低能量密度区内。20-30%患者可注意到点片锥形人体内虹，而静脉白血病内的人体内多为静脉鼻音内血栓转换成形成，形锥形较额叶癌症规整。提高成像时椭圆形不规则精进，外围低能量密度区内无精进。精进往往上升缓慢、廓清过长。

②肝上腺腺突起：被称作肝上腺额叶，分为Cushing腺突起、Conn腺突起以及无功能腺突起。70%的腺突起细胞内含有丰富多彩脂质，CT平扫观感为低能量密度，尺寸小，直径约多小于5 cm，质仅有，国界清楚，很少愈演愈烈人体内、水肿。有研究证明以10HU作为平扫的确保安全值，其临床腺突起的灵敏度为70%，特异度为98%，提高成像时迅速精进、对比剂快速廓清，此可作为乏脂性腺突起与静脉白血病的辨认这两项。

③肝上腺嗜铬细胞突起：肝上腺软有组织起源的副神经节，释放儿茶酚胺导致阵发性或会有哮喘和代谢紊乱症。CT上观感为尺寸小得多的半圆形或分叶锥形血块，直径约大于3 cm，有比较简单包膜，易愈演愈烈溃疡、囊变和水肿，少数可见蓝绿色、弧线锥形人体内。嗜铬细胞突起归入富血供，与静脉白血病的精进形式有小得多相似之处，前者提高后显着精进，血块内低能量密度区内无精进，过长期血块能量密度趋于仅有匀但能量密度仍较高。当血块经常出现大区内域陈旧性水肿时，也可椭圆形轻度精进。

综上所述，继发性肝上腺静脉白血病虽然引人注目，但具有一定虹像外观上。在注意到肝上腺区内以上外观上人口为120人时，除了一般引人注目，应考虑此病的可能。

零碎说是：

吴奕君,徐霖.继发性肝上腺静脉白血病一例[J].中国CT和MRI华尔街日报,2019,17(01):149-150.